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腹膜透析,让罕见病女孩回归正常生活

“你们看,我这副画的色彩搭配怎么样?”病床上,身高一米的莹莹(化名)正在和河南科技大学第一附属医院(以下简称河科大一附院)开元院区肾脏内科护士长罗冬平聊着天,然而在谈吐和举止上,身材娇小的莹莹却并不像一名儿童。

据了解,莹莹今年已有20岁,但身高仅有一米,体重21千克,从外表看与儿童无异。早在六七岁时,莹莹便被确诊患有“范可尼综合征”,这是一种较为罕见的肾小管功能障碍性疾病,临床表现以多饮、多尿、生长发育迟缓为主,目前发病成因尚无定论。据开元院区肾脏内科医师宁小元介绍,“范可尼综合征”无法根治,只能对症治疗,而且多数患者都会发展为慢性肾衰竭,导致需要依靠透析维持生活。

幸运的是,复杂的病情并未摧垮莹莹一家。自莹莹患病以来,父母对她关爱有加,而莹莹也依旧自立自强、积极乐观。去年12月,莹莹因身体不适来到河科大一附院开元院区肾脏内科检查,结果显示她的血液肌酐值已高达1080umol/L,同时多个指标显示,莹莹的“范可尼综合征”已经引起了慢性肾衰竭(尿毒症期),进行肾脏替代治疗(透析治疗)变得刻不容缓。病情的加重让一向阳光开朗的莹莹有些沮丧和焦虑,于是罗冬平带领护理人员给予她充分的关怀,在安抚和鼓励声中,莹莹重拾了战胜疾病的信心。

“因为建立长期血液透析血管通路所需要的管材都是按照成年人体型设计的,且体型娇小的莹莹血管条件尚不能满足动静脉内瘘成形术手术条件的要求,所以莹莹无法进行血液透析,只能进行腹膜透析。”宁小元说道。在与莹莹父母进行了充分的沟通之后,开元院区肾脏内科主任徐家云、副主任医师茹彦海决定为她实施腹膜透析置管手术,并利用自动化腹膜透析机进行透析治疗。

由于科室的腹透导管都是适用于成人的类型,因此徐家云向院方紧急申请,协调医学装备部调配了儿童专用的腹膜透析管。“患者体型很小,且患有脊柱侧弯,在手术定位、插管深度等方面与普通患者有很大差别。”宁小元说,“这要求我们的操作要更加精细,置管过程也要更为谨慎。”在徐家云、茹彦海和手术团队的密切配合下,透析管最终顺利置入了莹莹体内。

术后的首次透析治疗,理论上要注入500毫升透析液,但因患者的腹腔空间很小,医护人员调整了腹膜透析的处方和药物用量,每次只为其注入200毫升透析液。两次治疗后,莹莹的肌酐值明显下降,面色也得到改善。良好的治疗效果让莹莹的父母喜出望外,于是决定购置一台自动化腹膜透析机居家使用,并向腹透护士学习了药物的使用方法及机器的操作方式。

如今莹莹已居家治疗两个月有余,她饭量增加,精神状态恢复,生活能力也得到了显著提升。在近期的复查中,莹莹的肌酐值已经降至了600umol/L左右,其他各项身体指标也均恢复了正常,与医护人员聊天打趣的她在谈笑间表达了对未来的期待。

“女儿能够坚强地面对疾病,离不开自身积极向上的品格,更离不开开元院区肾脏内科全体医护人员的共同努力。” 莹莹的父母欣喜地说,“如今她也拿起了自己最喜爱的画笔,通过创作画作的方式来表达对医护人员的感激。”

(谢雅敏 肖利珍)